2012-08-02
Исследователи из Финляндии совместно с американскими учеными пролили свет на механизмы, происходящие в некоторых гематологических заболеваниях и тем самым открыли дорогу для развития новых форм терапии с учетом конкретных заболеваний.
Научная группа, представившая открытие в журнале Nature Structural & Molecular Biology, открыла мутацию структуры белка в энзимах, преобразующих молекулы клеточной сигнализации, регулирующей формирование клеток крови.
Эти небольшие молекулы белка называются цитокинами, они регулируют кроветворение и активность клеток крови через пути прохождения сигнала посредством семейства энзимов - киназ Януса (JAK).
Более ранние исследования доказали, что мутации JAK могут привести к наступлению тяжелых заболеваний крови и иммунитета. Эти мутации концентрируются в псевдокиназном домене - белковой киназе двойной специфичности, которая негативно регулирует передачу сигнала цитокин.
В ходе невейших исследований под руководством профессора Олли Сильвеннойнен (Olli Silvennoinen) из Университета в Тампере (Финляндия) группе ученых удалось выявить трехмерную структуру, как нормальной, так и патогенной псевдокиназной домены на атомном уровне. Ученые медицинского факультета из Нью-Йоркского университета, Колумбийского университета, а также исследовательской лабаратории D.E. Shaw Research детально описали структуру прсевдокиназной домены, что произошло впервые.
Ученые также смогли описать структурные изменения, вызванные мутациями JAK2, которые приводят к распространению миелопролиферативных заболеваний, таких как полицитемия, тромбоцитемия и миелофиброз. Проще говоря, это группа заболеваний костного мозга при которых происходит избыточная выработка клеток крови.
К симптомам проявления вышеназванных заболеваний относятся, в частности: потеря веса, боль в животе, вызванная увеличением печени и селезенки, появление синяков и кровоподтеков, спровоцированная анемией усталость, а также частые инфекции в связи с дефицитом лейкоцитов, которые призваны бороться с вирусами.
Группа ученых надеется, что открытие приведет к разработке новых методов лечения некоторых из миелопролиферативных заболеваний.
